随着自身免疫性脑炎的研究领域迅速扩大，抗体阴性自身免疫性脑炎（AbNAE）已成为主要亚型。但疾病本身的高度异质性和抗体的缺乏给诊断带来了挑战，对该亚型的认识仍不足，具体表现在误诊的增加和诊断标准的不恰当应用。该文结合现有研究对其诊断、临床特征、治疗、预后及随访等方面进行综述。目前，AbNAE患者的临床表现及辅助检查结果与抗体阳性自身免疫性脑炎患者相比尚未发现特征性不同。少部分研究显示癫痫和局灶性神经功能缺损、脑脊液特异性寡克隆区带在AbNAE患者中较少出现，该结论未来仍需进一步证实。理论上，AbNAE患者可能包括尚未识别的新型抗体、细胞免疫介导和低滴度抗体的患者，治疗反应也可能是异质性的。但整体来看，AbNAE患者同抗体阳性自身免疫性脑炎患者一样，均可从免疫治疗中获益。未来应继续研究潜在致病机制，重点寻找新的特异性生物标志物，以便进一步对患者进行亚分类，并制订针对性的治疗方案。